¿En Qué Consiste el Síndrome de Goodpasture?

El sindrome de Goodpasture es un prototipo de enfermedad autoinmune. Las enfermedades anti-membrana basal glomerular son un trastorno poco común que puede implicar un empeoramiento rápido de la insuficiencia renal y la enfermedad pulmonar.

Una función importante del sistema inmunológico es combatir las infecciones. Para ello, el sistema inmunológico reconoce los microorganismos como extraños a la persona y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del organismo.

En los trastornos autoinmunitarios, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos de una persona como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunológico ataca y daña el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, en particular a los riñones.

Un síndrome es un grupo de síntomas y otras anomalías que ocurren juntos pero que pueden ser causados por varios trastornos diferentes (o incluso por otros síndromes). El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario que suele causar daño renal y hemorragia alveolar difusa (síndrome pulmonar-renal). Ocasionalmente, el síndrome de Goodpasture afecta solo a los riñones o solo a los pulmones.

El síndrome de Goodpasture suele afectar a hombres jóvenes. Algunas personas parecen ser genéticamente susceptibles. En estas personas, sustancias del entorno, como el humo del tabaco y, con menor frecuencia, algunos disolventes, o una infección respiratoria viral pueden hacer que produzcan anticuerpos que reaccionan y tratan de destruir determinadas partes de su propio cuerpo.

Estos anticuerpos suelen dañar los diminutos sacos de aire (alvéolos) y los capilares de los pulmones y el aparato de filtrado de los riñones. Los anticuerpos desencadenan una inflamación que interfiere con la función renal y pulmonar.

  

La primera indicación del síndrome de Goodpasture en la mayoría de las personas es un tipo de problema renal llamado glomerulonefritis rápidamente progresiva, y los problemas pulmonares son evidentes solo aproximadamente la mitad de las veces.

Síntomas del síndrome de Goodpasture

Los síntomas más comunes del síndrome de Goodpasture incluyen:

• Dificultad para respirar.
• Pérdida de peso no planificada.
• Sangre en la orina.
• Tos con sangre (hemoptisis).

La fatiga y la palidez pueden ser síntomas de anemia que resulta de la pérdida de sangre. Algunas personas pueden tener hinchazón (edema) de las piernas como resultado del daño renal.

Los síntomas pueden volverse severos rápidamente. Ocasionalmente, los síntomas son lo suficientemente graves como para causar fallas en los pulmones y que las personas tengan dificultad para respirar grave, jadeo y decoloración azulada de la piel (cianosis). Cuando los pulmones fallan, los tejidos del cuerpo no reciben suficiente oxígeno y la persona puede morir.

Se pueden perder grandes cantidades de sangre. Al mismo tiempo, los riñones pueden fallar rápidamente. Los síntomas relacionados con el sangrado en los pulmones pueden ocurrir semanas o incluso años antes de los síntomas relacionados con el daño renal.

Causas del síndrome de Goodpasture

Las causas del síndrome de Goodpasture no se comprenden claramente, sin embargo, podemos nombrar una serie de factores de riesgo para el desarrollo de esta afección:

• Los hombres tienen un riesgo ocho veces mayor de padecer esta afección.

• Infecciones virales.

• Uso de tintes para el cabello.

• Humos de hidrocarburos.

• Polvo de metal.

• Ciertas drogas como la cocaína.

• Si un gemelo desarrolla el síndrome, invariablemente se manifiesta en el segundo gemelo.

Diagnóstico del síndrome de Goodpasture

Existen varios métodos con los que es posible hacer el diagnóstico del síndrome de Goodpasture. Entre estos métodos se encuentran:

• Radiografía de pecho.

• A veces, inserción de un tubo de visualización flexible en los pulmones (broncoscopia) con lavado de líquido (lavado broncoalveolar).

• Análisis de sangre y orina.

• Biopsia de tejido renal.

En muchas personas que presentan síntomas relacionados con un trastorno pulmonar, se realiza una radiografía de tórax. Las radiografías de tórax muestran manchas blancas anormales debido al sangrado pulmonar en ambos pulmones.

Si la presencia de sangrado pulmonar no es obvia según los síntomas y los resultados de las radiografías (por ejemplo, si la persona no ha tosido sangre), es posible que los médicos necesiten insertar un tubo de visualización flexible en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar).

Las pruebas de orina revelan sangre y proteínas. Los análisis de sangre a menudo muestran anemia. Las pruebas de laboratorio revelan los anticuerpos característicos en la sangre.

Los médicos suelen extraer una pequeña porción de tejido renal (biopsia de riñón) para analizarla. La muestra, muestra depósitos microscópicos de anticuerpos en un patrón específico.

Importancia de una intervención temprana

El diagnóstico y la intervención precoces son determinantes clave de la respuesta al tratamiento y el pronóstico a largo plazo de los pacientes con síndrome de Goodpasture.

Existe una correlación directa entre la concentración inicial de creatinina plasmática y el porcentaje de glomérulos con semilunas; en particular, las semilunas están presentes en más del 75 por ciento de los glomérulos cuando la concentración de creatinina plasmática es superior a 5 mg/dL.

Además, existe una correlación directa entre los niveles de anticuerpos y la creatinina plasmática en el momento de la presentación.

Una pregunta clínica común es si se debe iniciar la terapia empírica en pacientes con sospecha de síndrome de Goodpasture antes de que el diagnóstico se haya confirmado mediante pruebas serológicas o biopsia renal.

No retrasamos el tratamiento en estos pacientes, ya que los resultados de las pruebas de diagnóstico pueden tardar varios días en estar disponibles y retrasar el tratamiento puede aumentar el riesgo del paciente de desarrollar daño renal irreversible.

Tratamiento del síndrome de Goodpasture

Los tratamientos más usuales y efectivos para el síndrome de Goodpasture son los siguientes:

• Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (intercambio de plasma).

• Corticosteroides (como metilprednisolona) y ciclofosfamida administrados por vena (por vía intravenosa).

• A veces, diálisis o trasplante de riñón.

El síndrome de Goodpasture puede conducir muy rápidamente a una pérdida grave de la función pulmonar, una pérdida completa de la función renal y la muerte.

La persona se somete a un intercambio de plasma, un procedimiento en el que los anticuerpos no deseados se eliminan de la sangre.

Se administran altas dosis de corticosteroides y ciclofosfamida por vía intravenosa para suprimir la actividad del sistema inmunológico. El rituximab, otro medicamento que inhibe el sistema inmunológico, a veces se usa en personas que tienen efectos secundarios graves como resultado del uso de ciclofosfamida.

El uso temprano de esta combinación de tratamientos puede ayudar a preservar la función renal y pulmonar. Una vez que ocurre el daño en los riñones, generalmente es permanente y las personas pueden necesitar diálisis o trasplante de riñón.

Muchas personas pueden necesitar cuidados de apoyo hasta que la enfermedad siga su curso. Por ejemplo, las personas pueden recibir oxígeno o pueden necesitar ayuda para respirar (usando un ventilador mecánico) durante un tiempo. También pueden ser necesarias transfusiones de sangre o productos sanguíneos.